Die Entdeckung, dass ein Kind Hörverlust hat, ist oft der Beginn eines Prozesses, der sich unsicher und schnell anfühlt. Eine Überweisung vom Neugeborenen-Hörtest, ein GP-Besorgnis über die Sprachentwicklung oder eine Lehrer, die bemerkt, dass ein Kind sich anstrengt zu hören: wie auch immer es auftaucht, der Weg von Verdacht zu Diagnose bewegt sich normalerweise schnell, und Familien profitieren davon, zu verstehen, was sie navigieren.
Hörverlust in der Kindheit ist häufiger als die meisten Eltern realisieren, und die Ergebnisse für früh identifizierte und unterstützte Kinder sind wirklich gut. Je früher ein Kind angemessene Unterstützung erhält – Hörtechnologie, Kommunikationseingabe und Sprachexposition – desto kleiner ist die Lücke in der Sprachentwicklung und desto besser sind die Schul- und Sozialen Ergebnisse.
Healthbooq (healthbooq.com/apps/healthbooq-kids) deckt Kinderentwicklung und Gesundheit ab. Für einen umfassenden Überblick siehe unser vollständiger Leitfaden zur Kindergesundheit.
Wie häufig Hörverlust ist
Etwa 1 von 1.000 Babys wird mit permanentem Hörverlust in einem oder beiden Ohren geboren, das signifikant genug ist, um die Sprachentwicklung zu beeinflussen. Ein zusätzliches 1 von 1.000 erwerbt Hörverlust während der Kindheit von Ursachen einschließlich Meningitis, Zytomegalievirus (CMV), ototoxischen Medikamenten oder progressiven genetischen Erkrankungen. Bis zum Schulalter haben etwa 2 von 1.000 Kindern permanenten Hörverlust.
Temporärer Hörverlust von Glaukomr (Otitis media mit Erguss) ist viel häufiger – betrifft etwa 80 % der Kinder zu irgendeinem Zeitpunkt – aber dies wird separat kategorisiert, weil es normalerweise behoben wird.
Die zwei Haupttypen
Leitungshörverlust betrifft das äußere oder mittlere Ohr: Schall wird nicht effizient zur Cochlea geleitet. Die häufigsten Ursachen sind Glaukomr, Trommelfellperforation oder Probleme mit den Gehörknöchelchen (den winzigen Knochen im Mittelohr). Leitungshörverlust ist oft, obwohl nicht immer, behandelbar oder korrigierbar.
Sensorineuraler Hörverlust (SNHL) betrifft das innere Ohr (Cochlea) oder den Hörnerv. Er spiegelt permanente Schädigung oder Fehlen der Haarzellen der Cochlea, die Schallvibrationen in elektrische Signale umwandeln. SNHL ist der häufigere Typ für angeborenen permanenten Hörverlust. Etwa 50 % des angeborenen SNHL hat eine genetische Ursache (das häufigste einzelne Gen ist GJB2/Connexin 26), 20-25 % hat eine Umweltursache (CMV ist die signifikanteste, siehe unten), und etwa 25 % bleibt nach vollständiger Untersuchung unbekannt.
Gemischter Hörverlust hat Komponenten von beiden, leitungsbedingt und sensorineural.
Unilateraler Hörverlust (nur auf einem Ohr) betrifft etwa 1 von 1.000 Kindern. Er wird manchmal durch den Neugeborenen-Test verpasst (der ein Ohr nach dem anderen durchgeführt wird) und kann später auftauchen. Kinder mit unilateralem Hörverlust haben größere Schwierigkeiten als diejenigen mit normalem zweiseitigen Hören in lauten Umgebungen und Tonlokalisierung, und sie haben höhere Raten von Schulschwierigkeiten als Kinder mit normalem Hören, wodurch frühe Identifikation wichtig wird.
Das Neugeborenen-Hörtest
Das NHS Newborn Hearing Screening Programme, das progressiv von 2001 in der gesamten UK eingeführt wurde, verwendet automatisierte otoacoustische Emissionen (AOAE) Testverfahren. Eine kleine Sonde, die in den Gehörgang platziert wird, sendet Klicks aus und erkennt die schwachen Töne (otoacoustische Emissionen), die von der gesunden Cochlea als Reaktion produziert werden. Der Test dauert ein paar Minuten und kann durchgeführt werden, wenn das Baby schläft.
Ein „Überweisung"-Ergebnis – wo die erwartete Reaktion nicht erkannt wird – bedeutet, dass der Test wiederholt werden muss, nicht dass das Baby einen Hörverlust hat. Viele „Überweisung"-Ergebnisse werden durch Flüssigkeit im Gehörgang nach der Geburt oder Hintergrundgeräusche verursacht, nicht durch Hörverlust. Wenn das Überweisungs-Ergebnis bei wiederholtem Testen andauert, wird das Baby zum örtlichen Audiologie-Dienst zur weiteren Bewertung verwiesen, normalerweise innerhalb von vier Wochen.
NICU-Babys werden stattdessen mit automatisiertem auditorischem Hirnstammresponse (AABR) Testen getestet, weil AOAE das auditorische Neuropathie-Spektrum-Störung (ANSD) nicht erkennt, das einige NICU-Säuglinge betrifft.
Trotz des Neugeborenen-Tests werden etwa 40 % der Kinder mit Hörverlust nicht bei Neugeborenen-Tests identifiziert – entweder weil der Verlust verpasst wurde, weil er progressiv ist oder weil er nach der Neugeborenenzeit entwickelt. Jeder Elternteil oder Fachmann, der sich Sorgen um das Hören eines Kindes macht, sollte eine Audiologie-Bewertung anfordern, unabhängig vom Neugeborenen-Test-Ergebnis.
Zeichen von Hörverlust jenseits der Neugeborenenzeit
Bei Säuglingen: nicht startle zu lauten Geräuschen; nicht reagieren auf ihren Namen mit 9-12 Monaten; nicht eine Drehung hin zu Stimmen oder Umweltgeräuschen; ruhiger als erwartet (weniger Lallbücher, weniger vielfältige Vokalisationen).
Bei Kleinkindern: späte Sprachentwicklung (weniger als 50 Wörter mit 2 Jahren, keine Wortverbindung mit 2,5); häufiges Sagen von „was?"; Befolgung einfacher Anweisungen nicht; Sprache, die schwer zu verstehen ist.
Bei schulpflichtigen Kindern: Schwierigkeit beim Hören in lauten Umgebungen; häufig Missverständnis von Worten; scheinbar nicht zu hören oder Anweisungen nicht zu befolgen; akademische Schwierigkeiten; nahe beim Fernseher sitzen oder es laut drehen.
Bewertung und Diagnose
Audiologische Bewertung bei jungen Kindern erfordert altersgerechte Testtechniken. In den ersten Monaten des Lebens wird AABR-Testen (oder detaillierere auditorische Hirnstammresponse – ABR) verwendet, das elektrische Reaktionen im Hirnstamm auf Töne misst. Von etwa 6-7 Monaten wird visuelle Verstärkungsaudiometrie (VRA) verwendet: Das Kind wird konditioniert, den Kopf als Reaktion auf Töne zu drehen, und ein bewegliches Spielzeug belohnt die korrekte Reaktion. Von etwa 2,5-3 Jahren wird Spiel-Audiometrie (Zeigen auf Spielzeuge als Reaktion auf Töne) verwendet. Ältere Kinder können mit konventioneller Reinton-Audiometrie kooperieren.
Ein Audiogramm (Diagramm der Hörschwellen bei verschiedenen Frequenzen) ist das primäre Werkzeug zur Beschreibung des Hörens. Ergebnisse werden durch den Grad des Verlusts beschrieben:
Mild: 25-40 dB HL (Dezibel Hörspiegel). Stille Gespräche können verpasst werden; Konsonanten können schwer zu unterscheiden sein.
Moderat: 40-70 dB HL. Normales Gespräch schwierig ohne Hörgeräte.
Schwer: 70-95 dB HL. Nur laute Sprache gehört ohne Hörgeräte.
Tiefgreifend: 95 dB HL oder mehr. Wenig oder keine hörbaren Sprache ohne Cochlea-Implantate.
Hörgeräte
Hörgeräte sind die primäre Intervention für leichten bis starken Hörverlust. Moderne digitale Hörgeräte sind hocheffektiv für die meisten sensorineuralen Hörverluste; sie verstärken den Ton mit ausgefeilter Verarbeitung, um Sprachfrequenzen zu betonen. In Großbritannien sind alle NHS-Hörgeräte kostenlos. Kinder erhalten normalerweise Hinter-dem-Ohr (BTE) Hörgeräte mit Formen, die in den Gehörgang passen; Formen müssen alle paar Monate ersetzt werden, wenn Kinder wachsen.
Die Wirksamkeit von Hörgeräten hängt wesentlich davon ab, wie konsequent sie getragen werden – was eine Herausforderung mit jungen Kindern ist, die sie entfernen. Das Unterstützen der konsequenten Nutzung, besonders in den ersten Lebensjahren, wenn die Sprachentwicklung am empfindlichsten gegenüber der auditorischen Eingabe ist, ist eine der zentralen Aufgaben von Familien und Fachleuten in diesem Bereich.
Funkaid (FM-Systeme und digitale Soundfield-Systeme) werden in Unterrichtsumgebungen verwendet, um die Stimme des Lehrers direkt zum Hörgerät des Kindes zu übertragen, um Hintergrundgeräusche zu durchschneiden. Sie sind erheblich vorteilhaft für Kinder mit Hörverlust in pädagogischen Umgebungen und sollten für alle schulpflichtigen Kinder mit permanentem Hörverlust berücksichtigt werden.
Cochlea-Implantate
Für Kinder mit starkem oder profundem SNHL, die nicht ausreichend von Hörgeräten profitieren, sind Cochlea-Implantate die effektivste Intervention. Ein Cochlea-Implantat umgeht die beschädigten Haarzellen der Cochlea und stimuliert direkt den Hörnerv mit elektrischen Signalen, was dem Gehirn ermöglicht, Ton zu verarbeiten.
In Großbritannien wird die Cochlea-Implantation für Kinder bei speziellen Implantat-Zentren bereitgestellt. NICE-Richtlinien empfehlen Cochlea-Implantate für Kinder mit starkem bis profundem SNHL in beiden Ohren, die nicht ausreichend von gut angepassten Hörgeräten profitieren. Bilaterale Implantation (beide Ohren) wird bei Kindern empfohlen, da sie die Tonlokalisation und das Hören in Lärm erheblich verbessert im Vergleich zur einseitigen Implantation.
Die Ergebnisse von Cochlea-Implantation hängen stark vom Implantat-Alter ab. Die Forschung von Richard Dowell an der Universität Melbourne und von Teams bei den Cochlea-Implantat-Zentren Manchester und Great Ormond Street in Großbritannien hat konsequent gezeigt, dass Kinder, die vor 18-24 Monaten implantiert werden, erheblich bessere Sprach- und Sprachergebnisse haben als diejenigen, die später implantiert wurden, was die kritische Periode für die Entwicklung des auditorischen Kortex widerspiegelt. Dies ist der Grund, warum frühe Identifikation durch Neugeborenen-Tests für dieses Ergebnis so wichtig ist.
Kommunikation und Sprache
Familien von gehörlosen Kindern sehen sich Entscheidungen über den Kommunikationsansatz gegenüber, die sich hochwirksam anfühlen können. Die Hauptoptionen sind orale/auditorische Ansätze (mit gesprochener Sprache mit Unterstützung durch Hörtechnologie), Gebärdensprache (British Sign Language in Großbritannien) und kombinierte Ansätze (Gesamtkommunikation). Es gibt keine einzelne richtige Antwort, und der angemessene Ansatz hängt vom Grad des Hörverlusts, den Cochlea-Implantat-Ergebnissen des Kindes und der Kommunikationspräferenz der Familie ab.
BSL ist eine vollständige, komplexe, grammatisch unterschiedliche Sprache zu Englisch, nicht eine signierte Version des Englischen. Kinder, die BSL von Geburt an ausgesetzt werden, entwickeln sich in der gleichen Rate wie hörkinder, die mit gesprochener Sprache ausgesetzt werden. NDCS unterstützt Familien beim Verständnis aller Kommunikationsoptionen ohne Vorschrift.
Die National Deaf Children's Society (NDCS) bietet Beratung, Helpline-Unterstützung und Ressourcen für Familien in jeder Phase. Ihre Website und das Familienservice-Team sind der nützlichste Ausgangspunkt für neu diagnostizierte Familien in Großbritannien.
Das Wichtigste auf einen Blick
Etwa 1 von 1.000 Babys wird mit permanentem Hörverlust geboren, der signifikant genug ist, um die Sprachentwicklung zu beeinflussen, und weitere 1 von 1.000 erwerben ihn während der Kindheit. Das NHS Newborn Hearing Screening Programme identifiziert die meisten angeborenen Fälle vor drei Wochen. Es gibt zwei Haupttypen von Hörverlust: leitungsbedingt (das äußere oder mittlere Ohr beeinflussend, oft behandelbar) und sensorineural (das innere Ohr oder Hörnerv beeinflussend, normalerweise permanent). Frühe Identifikation und Intervention – Hörgeräte, Cochlea-Implantate, Sprach- und Sprachtherapie – verbessern die Sprach- und Schulergebnisse erheblich. Die National Deaf Children's Society (NDCS) ist die wichtigste britische Wohltätigkeitsorganisation, die Unterstützung und Interessenvertretung für gehörlose Kinder und ihre Familien bietet.
