Das nephrotische Syndrom hat eine Art, plötzlich und dramatisch zu erscheinen. Ein Kind, das beim Frühstück geschwollene Augen hatte, hat ein Gesicht, das Eltern am Nachmittag kaum erkennen. Der Bauch schwillt an, die Beine werden ödematös und ein Elternteil, der nie das Wort nephrotisch gehört hat, sitzt in der Notaufnahme und versucht, Informationen über Protein und Nieren aufzunehmen, während er sein Kind beobachtet, das sehr krank aussieht.
Sobald die anfängliche Diagnose und Behandlung stattgefunden haben, wird das nephrotische Syndrom zu einer Bedingung, die Familien größtenteils zu Hause verwalten – Lernen, Urin-Teststreifen-Ergebnisse zu lesen, einen Rückfall früh zu erkennen und zu wissen, wann man direkt ins Krankenhaus gehen soll. Dieses Verwaltungs-Literacy ist wirklich ermächtigend. Es reduziert auch die Anzahl der Rückfällige, die zu medizinischen Notfällen werden.
Healthbooq (healthbooq.com/apps/healthbooq-kids) behandelt Nieren- und Harn-Bedingungen bei Kindern. Für einen umfassenden Überblick, siehe unseren vollständigen Leitfaden zur Kindergesundheit.
Was passiert in der Niere
Die Glomeruli der Niere sind winzige Filtereinheiten, die Wasser und kleine Moleküle in den Urin passieren lassen sollten, während Proteine im Blut einbehalten werden. Bei nephrotischem Syndrom wird die glomeruläre Filtrations-Barriere abnormal durchlässig, was Protein – hauptsächlich Albumin – in großen Mengen auslaufen lässt.
Der Verlust von Albumin aus dem Blut hat Folgekonsequenzen. Albumin hält normalerweise Flüssigkeit in Blutgefäßen durch osmotischen Druck; wenn Albuminniveaus fallen, sickert Flüssigkeit aus Blutgefäßen in Körpergewebe und verursacht Ödem. Die Leber kompensiert, indem sie mehr Lipoprotein macht, was hohe Blutlipid-Niveaus verursacht (Hyperlipidämie). Die Kombination von Protein im Urin, niedrigem Blut-Albumin, Ödem und hohem Lipid definiert das nephrotische Syndrom.
Bei Kindern haben über 90% der Fälle minimale Veränderungskrankheit (MCD) als der zugrunde liegende Pathologie auf Biopie: eine Bedingung, bei der die Glomeruli unter Lichtmikroskopie normal erscheinen, aber charakteristische Veränderungen auf Elektronenmikroskopie haben. MCD ist extrem steroid-responsiv. Der Grund, warum MCD auftritt, ist nicht vollständig verstanden; Das aktuelle Verständnis impliziert T-Zellen-Funktionsstörung, die die glomerulären Podizyten beeinflusst.
Wer bekommt es
Das nephrotische Syndrom betrifft ungefähr 2-7 pro 100.000 Kinder pro Jahr. Am häufigsten zwischen 2 und 5 Jahren alt. Jungen werden häufiger als Mädchen betroffen (Verhältnis ungefähr 2:1) in der Kindheit, obwohl dieser Unterschied nach der Pubertät abnimmt. Es gibt eine höhere Inzidenz bei Kindern von Südasiaten-Ursprung.
Zeichen und Symptome
Schwellung um die Augen (periorbital Ödem) ist oft das erste Zeichen und ist am auffälligsten am Morgen. Es kann als eine ruhlose Nacht oder eine allergische Reaktion verworfen werden. Das Ödem verbreitet sich progressiv auf die Knöchel, Beine, Genitalien und den Bauch (Aszites). In schweren Fällen sammelt sich Flüssigkeit im pleural Raum (Pleura-Effusion), das Kurzatmigkeit verursacht.
Der Urin wird schaumig aufgrund des hohen Protein-Inhalts. Kinder haben oft reduzierte Urin-Ausgang trotz normaler Flüssigkeit-Aufnahme (weil Flüssigkeit in Gewebe sickert, anstatt durch die Nieren zu passieren). Trägheit, Reizbarkeit und reduzierter Appetit begleiten bedeutsamen Flüssigkeit-Retention.
Behandlung
Prednisolon (orales Corticosteroid) ist die Erstlinien-Behandlung. NICE CG89 empfiehlt hochdosiertes Prednisolon bei 2mg/kg/Tag (maximal 60mg) für die anfängliche Episode, fortgesetzt für 4-6 Wochen, dann auslaufen. Die meisten Kinder mit minimaler Veränderungskrankheit sind in Remission (Urin-Protein-negativ oder Spur auf Teststreifen) innerhalb 2-4 Wochen.
Während eines Rückfalls werden Eltern trainiert, um Urin-Protein mit einem Teststreifen täglich zu überprüfen, wenn ein Kind eine Erkältung oder Krankheit hat (häufige Rückfall-Trigger) und um Prednisolon schnell neu zu starten, wenn Protein ++ oder +++ auf dem Teststreifen erscheint, nach Protokoll des Nephrologe.
Steroid-Nebenwirkungen mit wiederholten Kursen umfassen Wachstums-Unterdrückung, Gewichtszunahme, Verhalts-Veränderungen, erhöhte Infektions-Anfälligkeit und Osteoporose mit sehr prolongiertem Gebrauch. Kalzium und Vitamin-D-Ergänzungen werden während Steroid-Kursen gegeben. Die psychologische Auswirkung wiederholter Steroid-Kurse auf ein wachsendes Kind ist signifikant.
Häufig Rückfällige oder Steroid-abhängige nephrotisches Syndrom (definiert als zwei oder mehr Rückfällige innerhalb 6 Monaten oder Rückfall bei Dosis-Reduktion) erfordert zusätzliche Immunsuppression. Optionen umfassen Levamisol, Cyclophosphamid, Mycophenolat-Mofetil (MMF), Calcineurin-Hemmer (Tacrolimus, Ciclosporin) und Rituximab (ein anti-CD20-Biologic). Rituximab, entwickelt von Forschern bei UCSF und ausgiebig in pädiatrischer Nephrologie verwendet, kann prolongierte Remission in vielen häufig rückfälligen Fällen induzieren und kumulative Steroid-Exposition reduzieren.
Infektions-Risiko
Kinder mit nephrotischem Syndrom haben ein signifikant erhöhtes Risiko für ernsthafte bakterielle Infektionen, besonders pneumococcal Peritonitis und Septicämie. Dies ist aufgrund des Verlusts von Immunglobulinen und Komplement-Faktoren im Urin, kombiniert mit Steroid-bezogener Immunsuppression. Fieber bei einem Kind mit nephrotischem Syndrom, besonders mit Bauchschmerz, erfordert dringende Bewertung. Pneumococcal-Impfung (und Nachholungs-Impfung) ist wichtig. Varizellen sind ein besonderes Anliegen bei mit Steroiden behandelten Kindern: Belastung durch Windpocken bei einem nicht-immunisierten Kind auf Steroids erfordert schnelle Bewertung für Varizellen-Immunglobulin (VZIG).
Das Wichtigste auf einen Blick
Das nephrotische Syndrom ist eine Nierenkrankheit, bei der die glomeruläre Filtrations-Barriere abnormal durchlässig wird und große Mengen Protein (hauptsächlich Albumin) in den Urin verloren gehen. Es verursacht signifikantes Ödem (Schwellung), am sichtbarsten um die Augen und Knöchel. Es ist am häufigsten bei Kindern im Alter von 2-5 Jahren. Über 90% des kindlichen nephrotischen Syndroms reagiert auf Steroide (Prednisolon) und die Mehrheit der Fälle ist eine minimale Veränderungskrankheit auf Nierenbiopie. Die meisten Kinder werden jedoch mindestens einmal rückfällig und häufig Rückfällige brauchen zusätzliche Immunsuppressiva. Eltern werden trainiert, um Urin-Protein zu Hause mit Teststreifentests zu überwachen und während Rückfällen frühzeitig Steroid-Behandlung einzuleiten.
