L'artrite idiopatica giovanile è frequentemente diagnosticata male o tardivamente perché il dolore articolare persistente nei bambini piccoli può sembrare improbabile e perché i sintomi iniziali — rigidità articolare, gonfiore e una zoppia che è peggio al mattino — possono sembrare i normali dolori della crescita dello sviluppo o un infortunio sportivo. I bambini raramente descrivono "dolore" nel senso artitico; più spesso smettono di usare un arto, hanno una zoppia inspiegata, o sembrano rigidi e riluttanti a muoversi dopo il riposo.
Una delle complicazioni più gravi — l'uveite — non causa sintomi affatto nelle fasi iniziali. È un'infiammazione dello strato medio dell'occhio che può silenziosamente danneggiare la vista per mesi prima di essere rilevata, il che è il motivo per cui lo screening oculare a intervalli di tre-sei mesi è una parte non negoziabile della cura dell'AIJ, in particolare in determinati sottotipi ad alto rischio.
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Cos'è l'AIJ
L'artrite idiopatica giovanile non è una singola malattia ma una classificazione dell'artrite nei bambini sotto i 16 anni che persiste per almeno sei settimane e non ha causa identificabile. La parola "idiopatica" significa che la causa è sconosciuta. L'AIJ non è l'equivalente infantile dell'artrite reumatoide nella maggior parte dei sottotipi — ha modelli, trigger e risultati distinti.
La Lega Internazionale di Associazioni per la Reumatologia (ILAR) classifica l'AIJ in sette sottotipi in base al modello di coinvolgimento articolare, alla presenza o all'assenza di caratteristiche sistemiche e ai risultati di laboratorio inclusi il fattore reumatoide e gli anticorpi antinucleari (ANA).
I Sottotipi Principali
L'AIJ oligoarticolare (persistente) è la più comune, rappresentando circa il 50 per cento dell'AIJ nel Regno Unito. Quattro o meno articolazioni sono colpite, tipicamente articolazioni grandi (ginocchio, caviglia, polso). Colpisce predominantemente le ragazze giovani, spesso ANA-positive. Questo sottotipo comporta il rischio più alto di uveite — fino al 30 per cento dei bambini sviluppa infiammazione oculare.
L'AIJ poliarticolare (fattore reumatoide negativo) colpisce cinque o più articolazioni. Colpisce anche predominantemente le ragazze e spesso coinvolge articolazioni più piccole delle mani e dei piedi così come articolazioni grandi.
L'AIJ poliarticolare (fattore reumatoide positivo) assomiglia all'artrite reumatoide adulta e comporta una prognosi peggiore. Tende a colpire ragazze più grandi ed è associata a un danno articolare più erosivo.
L'AIJ sistemica (Malattia di Still) è caratterizzata da prominenti caratteristiche sistemiche: una febbre picco quotidiano, un'eruzione color salmone, linfadenopatia ed epatosplenomegalia, insieme all'artrite. È ugualmente comune nei ragazzi e nelle ragazze e può essere difficile da distinguere da altre malattie febrili all'inizio. Una grave complicazione chiamata sindrome di attivazione dei macrofagi (MAS) è potenzialmente fatale e richiede un riconoscimento urgente.
L'AIJ correlata all'entesite e l'AIJ psoriasica sono i rimanenti sottotipi meno comuni.
Sintomi da Cercare
La presentazione classica dell'AIJ è la rigidità mattutina che migliora con il movimento — peggio al risveglio e dopo il riposo, meglio dopo un'ora o così di attività. Questo modello è caratteristico di problemi articolari infiammatori piuttosto che meccanici. Un bambino che zoppica al primo mattino ma migliora durante il giorno, o che sembra riluttante a usare le mani dopo il sonno, dovrebbe essere valutato.
Le articolazioni interessate possono essere gonfie, calde e tenere ma sono sorprendentemente spesso non molto doloranti — i bambini si adattano all'infiammazione persistente di basso grado. Un'articolazione che appare gonfia rispetto al lato opposto è sempre degna di investigazione.
L'AIJ sistemica può presentarsi come una malattia febbrile misteriosa: picchi di febbre giornalieri o due volte al giorno a 39°C o superiore che risolvono tra gli episodi, un'eruzione evanescente (che appare con la febbre) e un bambino molto malato con marcatori infiammatori alti.
Uveite
L'uveite anteriore nell'AIJ è tipicamente asintomatica nelle fasi iniziali — nessun arrossamento, nessun dolore, nessun cambiamento nell'acuità visiva fino a quando il danno significativo non si è verificato. È rilevato solo dall'esame della lampada a fessura da un oftalmologo. I bambini con AIJ oligoarticolare e AIJ poliarticolare ANA-positivo sono a rischio più alto e richiedono screening oculare ogni tre mesi nei primi anni della diagnosi, riducendo a ogni sei mesi mentre il rischio diminuisce.
L'uveite non trattata causa cataratte, glaucoma, cheratopatia a banda (depositi di calcio attraverso la cornea) e disabilità visiva permanente. L'uveite trattata risponde ai corticosteroidi topici e, se persistente, all'immunosoppressione sistemica.
Trattamento
I FANS (come naprossene o ibuprofene) riducono l'infiammazione e i sintomi e sono spesso il trattamento di prima linea. Le iniezioni di corticosteroidi intraarticolari forniscono un sollievo mirato alle singole articolazioni infiammate e sono una base della gestione dell'AIJ oligoarticolare; nei bambini, questi sono di solito fatti sotto sedazione o anestesia generale.
Il metotrexato è il farmaco che modifica la malattia (DMARD) più ampiamente usato nell'AIJ. Viene assunto una volta alla settimana, di solito come iniezione sottocutanea per una migliore tolleranza, e richiede monitoraggio regolare del sangue. L'integrazione di acido folico è somministrata insieme per ridurre gli effetti collaterali.
Le terapie biologiche (agenti anti-TNF come l'etanercept, o inibitori dell'IL-6 come il tocilizumab per l'AIJ sistemica) sono usate quando il trattamento convenzionale è insufficiente. Hanno trasformato i risultati per molti bambini con AIJ.
La fisioterapia è essenziale durante tutto il tempo per mantenere l'intervallo di movimento articolare, la forza muscolare e la funzione.
Prognosi
Molti bambini con AIJ oligoarticolare raggiungono la remissione in età adulta. I sottotipi poliarticolari e sistemici hanno risultati più variabili. Con il trattamento moderno, la maggior parte dei bambini con AIJ può partecipare alle normali attività infantili incluso lo sport.
Punti chiave
L'artrite idiopatica giovanile (AIJ) è la malattia reumatica cronica più comune nell'infanzia, colpendo circa 1 su 1.000 bambini. È un termine generico che copre diversi sottotipi distinti, tutti caratterizzati da infiammazione articolare persistente nei bambini sotto i 16 anni che dura più di sei settimane. Il sottotipo più comune, AIJ oligoarticolare, tipicamente colpisce quattro o meno articolazioni e comporta un rischio significativo di uveite — infiammazione oculare che può causare danni permanenti alla vista se non rilevati presto. La gestione coinvolge cure specialistiche di reumatologia, fisioterapia e spesso farmaci inclusi FANS, metotrexato e terapie biologiche. Lo screening oculare regolare è obbligatorio per tutti i bambini con AIJ.
