La malattia di Kawasaki è una diagnosi che i pediatri tengono a mente per qualsiasi bambino piccolo con una febbre che dura più di cinque giorni e nessuna spiegazione chiara. La finestra per il trattamento efficace è ristretta: l'IVIG somministrato entro i primi dieci giorni della malattia riduce drammaticamente le complicazioni dell'arteria coronaria, ma somministrato più tardi o per niente, il rischio di aneurismi dell'arteria coronaria — che possono causare infarto miocardico anche nei bambini piccoli — aumenta bruscamente.
La malattia è stata descritta per la prima volta da Tomisaku Kawasaki in Giappone nel 1967. Rimane più comune nei bambini di etnia dell'Asia orientale, sebbene colpisca tutte le popolazioni. La sua causa non è completamente compresa — le teorie principali coinvolgono una risposta immunitaria aberrante a un comune trigger infettivo in individui geneticamente suscettibili.
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Cos'è la Malattia di Kawasaki
La malattia di Kawasaki è una vasculite sistemica — infiammazione dei vasi sanguigni — che colpisce i vasi piccoli e medi di tutto il corpo. Le arterie coronarie (i vasi sanguigni che forniscono il muscolo cardiaco) sono particolarmente vulnerabili. Nella fase acuta della malattia non trattata, gli aneurismi dell'arteria coronaria si sviluppano in circa il 25 per cento dei bambini.
La malattia non ha una singola causa confermata. Non è contagiosa e non si diffonde tra i bambini. Si verifica in cluster stagionali e geografici suggerendo un trigger infettivo, ma nessun patogeno specifico è stato costantemente identificato.
Colpisce più comunemente i bambini sotto i cinque anni, con l'incidenza di picco a dodici a diciotto mesi. I ragazzi sono colpiti leggermente più delle ragazze (rapporto approssimativamente 1,5:1).
Criteri Diagnostici
I criteri diagnostici classici richiedono una febbre per cinque o più giorni, più almeno quattro delle seguenti cinque caratteristiche:
Rash: un rash non specifico, non vescicolare (no bolle), di solito maculopapulare o morbiliforme, che colpisce tipicamente il tronco e gli arti. Un rash perineale/genitale all'inizio della malattia è particolarmente caratteristico.
Iniezione congiuntivale: arrossamento bilaterale della sclera, tipicamente senza essudato o croste (il che suggerisce congiuntivite batterica o infezione virale). È indolore.
Cambiamenti alle labbra e alla cavità orale: labbra rosse, screpolate o gonfie; "lingua a fragola" (lingua rossa con papille prominenti simile alla scarlattina); arrossamento diffuso della mucosa orale.
Cambiamenti agli arti: arrossamento e gonfiore dei palmi e delle piante nella fase acuta; successivamente (circa dieci a venti giorni nell'infanzia), peeling caratteristico della pelle intorno alle punte delle dita e dei piedi (peeling periunguare).
Linfadenopatia cervicale: di solito unilaterale, con almeno un nodo maggiore di 1,5 cm. Questo è il criterio meno comune, presente in circa il 50 per cento.
La combinazione di febbre con queste caratteristiche in un bambino piccolo dovrebbe spingere una valutazione specialistica urgente.
Malattia Incompleta di Kawasaki
La malattia incompleta di Kawasaki è definita come febbre per cinque o più giorni con meno di quattro dei criteri classici. È più comune nei neonati sotto i sei mesi e nei bambini più grandi, ed è associata a un rischio più alto di complicazioni coronarie perché la diagnosi è spesso ritardata.
Un bambino sotto i sei mesi con febbre prolungata inspiegata dovrebbe sempre essere valutato per una malattia incompleta di Kawasaki con ecocardiografia e marcatori infiammatori, anche in assenza di caratteristiche classiche.
Indagine
Risultati di laboratorio chiave: CRP e ESR elevati (reattivi di fase acuta), conteggio di globuli bianchi elevato con predominanza di neutrofili, trombocitosi (conteggio piastrinico elevato — caratteristicamente aumenta nella seconda settimana), anemia, ALT elevato. Nessuno di questi è specifico, ma la combinazione informa il quadro clinico.
L'ecocardiografia è obbligatoria alla diagnosi per valutare le dimensioni dell'arteria coronaria e per fornire una base per il follow-up. Le arterie coronarie anomale in questa fase richiedono un monitoraggio più stretto e un trattamento più aggressivo.
Trattamento
L'IVIG (immunoglobulina endovenosa) come singola dose elevata (2g/kg in 10 a 12 ore) combinata con aspirina è il trattamento standard. L'aspirina è usata inizialmente in dosi anti-infiammatorie durante la fase febbrile, quindi ridotta a dosi antiaggreganti una volta che la febbre si risolve e continuata fino a quando l'ecocardiografia è normale a sei a otto settimane.
L'IVIG somministrato entro i primi dieci giorni della malattia riduce le anomalie dell'arteria coronaria da circa il 25 per cento a meno del 5 per cento. Nel Regno Unito, tutti i casi sospetti dovrebbero essere indirizzati a un cardiologo pediatrico o a un centro pediatrico con esperienza nella gestione della malattia di Kawasaki.
I bambini che non rispondono al corso IVIG iniziale (circa il 10 a 15 per cento) possono richiedere una seconda dose o trattamenti aggiuntivi incluso infliximab o corticosteroidi.
Follow-up a Lungo Termine
I bambini che sviluppano aneurismi dell'arteria coronaria richiedono un follow-up cardiologico a lungo termine, una terapia antiaggregante o anticoagulante continua e una guida dello stile di vita riguardante l'attività fisica e il rischio cardiovascolare futuro. I bambini con ecocardiogrammi normali a sei a otto settimane possono di solito essere dimessi dal follow-up cardiologico.
Punti chiave
La malattia di Kawasaki è una vasculite infiammatoria sistemica che colpisce principalmente i bambini sotto i cinque anni, in particolare quelli sotto i due. È la causa più comune di malattia cardiaca acquisita nei bambini nel Regno Unito e in altri paesi ad alto reddito. La diagnosi richiede una febbre persistente per cinque o più giorni più almeno quattro di cinque caratteristiche classiche: rash, occhi rossi, labbra rosse e lingua a fragola, mani e piedi rossi e gonfi e linfonodi gonfi nel collo. Il trattamento precoce con immunoglobulina endovenosa (IVIG) e aspirina riduce il rischio di aneurismi dell'arteria coronaria da circa il 25 per cento a meno del 5 per cento. La malattia incompleta di Kawasaki — dove meno di quattro criteri sono soddisfatti — è particolarmente difficile da diagnosticare e deve essere considerata in qualsiasi bambino con febbre prolungata inspiegata.
