Un diagnóstico de parálisis cerebral, ya llegue en la unidad neonatal o tras meses observando que ciertos hitos no acaban de llegar, rara vez es una sorpresa para los padres que han estado atentos. Normalmente algo se ha sentido distinto: una preferencia de mano demasiado marcada y temprana, una rigidez o flacidez inusual, un retraso en sentarse o rodar. Lo que aporta el diagnóstico es un nombre, una explicación y el inicio de una conversación más clara sobre qué ayuda.
También trae miedo, porque "parálisis cerebral" suena grave y el espectro es enorme. La PC incluye tanto a un niño que camina con una ligera cojera y muy poco impacto en la vida diaria, como a un niño que necesita apoyo total para cada movimiento. Dónde se sitúa exactamente tu hijo dentro de ese rango, y cómo es su desarrollo con un buen apoyo, importa mucho más que la etiqueta.
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Qué es la parálisis cerebral
La parálisis cerebral es un término general para un grupo de afecciones que afectan al movimiento y la postura, causadas por daños o un desarrollo atípico del cerebro durante el embarazo, el parto o los primeros años de vida. La diferencia cerebral en sí no empeora con el tiempo (la PC no es progresiva), pero cómo afecta al cuerpo y a la función de tu hijo cambia a medida que crece, tanto porque el cuerpo crece alrededor del patrón subyacente como porque las exigencias del movimiento cambian.
Alrededor de 1 de cada 400 niños en el Reino Unido tiene parálisis cerebral, lo que la convierte en la discapacidad física infantil más frecuente. A nivel mundial, la prevalencia se sitúa en torno a 1,5-2 por cada 1.000 nacidos vivos en países de ingresos altos (Nadia Badawi y colaboradores en el Cerebral Palsy Alliance Research Institute de Sídney), y las tasas han ido disminuyendo a medida que ha mejorado la atención neonatal.
La diferencia cerebral puede afectar a la sustancia blanca (leucomalacia periventricular, frecuente en bebés nacidos prematuramente), la corteza, los ganglios basales, el cerebelo, o combinaciones de estos. El lugar del cerebro donde se encuentra la lesión determina qué tipo de tono muscular y patrón de movimiento aparece, y qué partes del cuerpo se ven afectadas.
Tipos y clasificación
La PC se clasifica de varias formas que se superponen entre sí, razón por la cual las familias suelen escucharla descrita de forma distinta por diferentes profesionales.
Por tipo motor. La PC espástica es la forma más frecuente (alrededor del 85% de los casos): los músculos están más rígidos de lo normal, lo que limita el rango de movimiento y produce patrones característicos. La PC discinética implica movimientos involuntarios por daño en los ganglios basales; pueden ser atetoides (lentos, retorcidos), coreoatetoides o distónicos. La PC atáxica afecta al equilibrio y la coordinación por afectación cerebelosa. También existen tipos mixtos.
Por distribución. La hemiplejía afecta a un lado del cuerpo (brazo y pierna del mismo lado). La diplejía afecta principalmente a las piernas. La cuadriplejía (también llamada tetraplejía) afecta a las cuatro extremidades. Estas describen el patrón, pero no reflejan cuánta función tiene el niño.
El Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa (GMFCS, por sus siglas en inglés), desarrollado por Peter Rosenbaum y colaboradores en la Universidad McMaster, es la herramienta estándar para describir la capacidad funcional y predecir la trayectoria. Cinco niveles:
- Nivel I: camina sin limitaciones
- Nivel II: camina con algunas limitaciones
- Nivel III: camina usando un dispositivo de movilidad manual
- Nivel IV: movilidad autónoma limitada, usa silla de ruedas eléctrica
- Nivel V: se desplaza en silla de ruedas manual con ayuda
El nivel de la GMFCS en la primera infancia es un predictor razonable de la movilidad a largo plazo. La trayectoria queda en gran medida establecida hacia los cinco años.
Causas y factores de riesgo
En una proporción significativa de los casos, la causa no se identifica. Las causas y los factores de riesgo conocidos incluyen el parto prematuro (especialmente antes de las 32 semanas, donde la leucomalacia periventricular es frecuente), la asfixia perinatal (encefalopatía hipóxico-isquémica), la infección durante el embarazo (citomegalovirus, rubéola), el ictus antes o poco después del nacimiento, la hemorragia intraventricular en bebés prematuros, y las malformaciones cerebrales durante el desarrollo fetal.
La asfixia perinatal es una causa importante en bebés a término, y también es el área en la que la intervención ha cambiado la práctica clínica. La hipotermia terapéutica (enfriar al bebé durante 72 horas, empezando en las primeras seis horas tras el nacimiento) reduce sustancialmente el riesgo de PC tras una encefalopatía hipóxico-isquémica. El trabajo de Alistair Gunn en la Universidad de Auckland y el ensayo TOBY (New England Journal of Medicine, 2008) establecieron el enfriamiento como cuidado neonatal estándar para los bebés que cumplen los criterios.
Identificación de la parálisis cerebral
La PC suele sospecharse antes de los 24 meses, aunque el diagnóstico formal puede tardar más, en particular en presentaciones leves, donde el cuadro solo se aclara a medida que el desarrollo motor avanza y se desvía del patrón esperado. La Evaluación de Movimientos Generales, desarrollada por Heinz Prechtl, identifica patrones de movimiento anómalos en la primera infancia que predicen con gran fiabilidad la PC, y allí donde se ha integrado en la atención neonatal ha permitido un diagnóstico mucho más temprano.
Señales de alerta que vale la pena comentar con tu médico de cabecera o tu visitadora de salud:
- Preferencia de mano marcada y persistente antes de los 12 meses (la dominancia de mano temprana es inusual y puede indicar hemiplejía)
- No alcanzar los hitos motores (control cefálico, sentarse, rodar) en las edades esperadas
- Tono muscular inusual, ya sea rígido o flácido
- Reflejos primitivos que persisten más allá de cuándo suelen desaparecer
- Posturas o asimetrías inusuales
El diagnóstico implica una valoración por un pediatra o un neurólogo pediátrico y suele incluir una resonancia magnética cerebral para identificar la causa subyacente cuando sea posible. Una resonancia magnética normal no descarta la PC.
Afecciones asociadas
La PC es principalmente un trastorno motor, pero las afecciones asociadas son frecuentes y a menudo tienen más impacto en el día a día que la propia dificultad motora. Estas incluyen:
- Discapacidad intelectual (en alrededor del 30-50% de las personas con PC, con una amplia variación)
- Epilepsia (alrededor del 25-35%)
- Dificultades del habla y el lenguaje
- Problemas de alimentación y deglución (disfagia)
- Discapacidad visual
- Pérdida auditiva
- Dolor (a menudo poco tratado)
- Dificultades emocionales y conductuales
La presencia y la gravedad de estas características no van estrechamente ligadas al nivel de la GMFCS: un niño en GMFCS I puede tener epilepsia significativa o dificultades de aprendizaje; un niño en GMFCS V puede tener la cognición intacta.
Manejo y apoyo
No existe cura para la PC. Lo que hace la intervención temprana y sostenida es mejorar la función, prevenir complicaciones secundarias (contracturas, luxaciones de cadera, dolor) y apoyar al niño para que haga todo lo posible. La evidencia más sólida es para la fisioterapia y la terapia ocupacional, en particular con enfoques intensivos y orientados a objetivos.
La fisioterapia en la PC ha cambiado notablemente en los últimos veinte años. Los enfoques antiguos se apoyaban mucho en el estiramiento pasivo; la práctica actual pone el énfasis en un trabajo activo, específico para la tarea y orientado a objetivos. La terapia de movimiento inducido por restricción (CIMT, por sus siglas en inglés), desarrollada por Edward Taub en la Universidad de Alabama, tiene buena evidencia para la función del miembro superior en la PC hemipléjica: el brazo no afectado se restringe durante periodos de tiempo, forzando un uso intensivo del afectado. El programa HABIT (entrenamiento intensivo bimanual mano-brazo) desarrollado por Andrew Gordon en la Universidad de Columbia es otro enfoque intensivo bien respaldado por la evidencia.
Para la PC espástica, gestionar el tono es un objetivo importante. Las opciones incluyen:
- Baclofeno oral: reduce el tono muscular general
- Baclofeno intratecal: una bomba que administra el medicamento directamente en el líquido cefalorraquídeo, usada en casos más graves
- Inyecciones de toxina botulínica en músculos concretos: muy utilizadas para reducir la espasticidad local, normalmente combinadas con fisioterapia intensiva en las semanas posteriores a la inyección
- Rizotomía dorsal selectiva: neurocirugía que corta raíces nerviosas sensitivas seleccionadas para reducir la espasticidad, considerada en niños cuidadosamente seleccionados
- Cirugía ortopédica: alargamiento de tendones y otros procedimientos para contracturas fijas o deformidades
Para los niños cuyo habla está gravemente afectada, la comunicación aumentativa y alternativa (CAA) es esencial. La tecnología de seguimiento ocular ha sido transformadora para los niños con una función motora muy limitada: un niño que solo puede mover los ojos ahora puede escribir, elegir y conversar.
Educación y vida diaria
Los niños con PC tienen necesidades educativas enormemente variadas según la gravedad motora y las afecciones asociadas. Muchos niños con PC leve, en particular con hemiplejía sin dificultades de aprendizaje, asisten a un colegio ordinario con un apoyo mínimo. Otros necesitan provisión especializada y adaptaciones significativas.
En Inglaterra, un plan de Educación, Salud y Cuidados (EHC plan) proporciona el marco para asegurar que el apoyo especializado esté en marcha. La fisioterapia, la terapia ocupacional y la logopedia pueden incorporarse a la jornada escolar, lo cual es más eficaz que tratarlas como citas independientes fuera del colegio.
Los adultos con PC sin afecciones asociadas graves tienen una esperanza de vida cercana a la de la población general. La Cerebral Palsy Alliance en Australia ha elaborado datos detallados sobre los resultados a largo plazo, y el avance hacia los registros de PC (incluido el registro de parálisis cerebral del Reino Unido, con sede en la Universidad de Liverpool) ha mejorado la comprensión de los resultados a nivel poblacional.
Para las familias del Reino Unido, Scope y la Cerebral Palsy Society son las principales organizaciones de apoyo, información y defensa de derechos.
Ideas clave
La parálisis cerebral (PC) es la discapacidad física más frecuente en la infancia, y afecta aproximadamente a 1 de cada 400 niños en el Reino Unido. Está causada por daños o diferencias en el cerebro en desarrollo y produce dificultades permanentes de movimiento y postura. La PC no es progresiva (la lesión cerebral subyacente no empeora), aunque sus efectos funcionales cambian a medida que el niño crece. La intervención temprana e intensiva, en particular la fisioterapia y la terapia ocupacional, mejora sustancialmente los resultados funcionales. La mayoría de las personas con parálisis cerebral llegan a la edad adulta con buena calidad de vida, y la mayoría puede caminar.
