Descubrir que un niño tiene pérdida auditiva es a menudo el comienzo de un proceso que se siente incierto y que se mueve rápidamente. Una derivación de la detección auditiva neonatal, un médico de cabecera preocupado por el desarrollo del habla, o un maestro que nota a un niño esforzándose por escuchar: sin importar cómo aparezca, el camino desde la sospecha hasta el diagnóstico usualmente se mueve rápidamente, y las familias se benefician de entender qué están navegando.
La pérdida auditiva en la infancia es más común de lo que la mayoría de los padres se dan cuenta, y los resultados para los niños identificados y apoyados tempranamente son genuinamente buenos. Cuanto más temprano un niño reciba apoyo apropiado (tecnología auditiva, entrada de comunicación y exposición al lenguaje), menor será la brecha en el desarrollo del lenguaje, y mejores serán los resultados educativos y sociales.
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Qué Tan Común Es la Pérdida Auditiva
Alrededor de 1 en 1000 bebés nace con pérdida auditiva permanente en uno o ambos oídos lo suficientemente significativa para afectar el desarrollo del lenguaje. 1 adicional en 1000 adquiere pérdida auditiva durante la infancia por causas que incluyen meningitis, citomegalovirus (CMV), medicamentos ototóxicos o condiciones genéticas progresivas. A la edad escolar, alrededor de 2 en 1000 niños tienen pérdida auditiva permanente.
La pérdida auditiva temporal del oído pegajoso (otitis media con efusión) es mucho más común (afectando aproximadamente al 80% de los niños en algún momento), pero se categoriza por separado porque generalmente se resuelve.
Los Dos Tipos Principales
La pérdida auditiva conductiva implica el oído externo o medio: el sonido no se está conduciendo eficientemente a la cóclea. Las causas más comunes incluyen oído pegajoso, perforación del tímpano o problemas con los osículos (los pequeños huesos del oído medio). La pérdida auditiva conductiva es a menudo, aunque no siempre, tratable o corregible.
La pérdida auditiva sensorineural (SNHL) implica el oído interno (cóclea) o el nervio auditivo. Refleja daño permanente o ausencia de las células ciliadas de la cóclea que convierten las vibraciones de sonido en señales eléctricas. La SNHL es el tipo más común para la pérdida auditiva permanente congénita. Alrededor del 50% de la SNHL congénita tiene una causa genética (el gen único más común siendo GJB2/conexina 26), 20-25% tiene una causa ambiental (CMV siendo la más significativa, discutida a continuación), y alrededor del 25% permanece de causa desconocida después de una investigación completa.
La pérdida auditiva mixta tiene componentes tanto conductivos como sensorineurales.
La pérdida auditiva unilateral (en un solo oído) afecta alrededor de 1 en 1000 niños. A veces es omitida por el examen neonatal (que se hace de un oído a la vez) y puede surgir después. Los niños con pérdida auditiva unilateral tienen mayor dificultad que los que tienen audición bilateral normal en ambientes ruidosos y localizando sonido, y tienen tasas más altas de dificultad educativa que los niños con audición normal, haciendo que la identificación temprana sea importante.
El Examen Auditivo Neonatal
El Programa de Detección Auditiva Neonatal del NHS, introducido en el Reino Unido progresivamente desde 2001, utiliza pruebas automatizadas de emisiones otoacústicas (AOAE). Una pequeña sonda colocada en el canal auditivo emite clicks y detecta los sonidos débiles (emisiones otoacústicas) producidos por la cóclea sana en respuesta. La prueba toma unos minutos y se puede hacer cuando el bebé está dormido.
Un resultado de "derivación" (donde la respuesta esperada no se detecta) significa que la prueba necesita ser repetida, no que el bebé tenga pérdida auditiva. Muchos resultados de "derivación" son causados por líquido en el canal auditivo después del nacimiento o ruido de fondo, no por pérdida auditiva. Si el resultado de derivación persiste en pruebas repetidas, el bebé es derivado al servicio de audiología local para evaluación adicional, usualmente dentro de cuatro semanas.
Los bebés en cuidados intensivos neonatales se prueban con pruebas automatizadas de respuesta auditiva del tronco encefálico (AABR) en lugar de AOAE, porque AOAE no detecta el trastorno del espectro de neuropatía auditiva (ANSD), que afecta a algunos bebés en cuidados intensivos.
A pesar del examen neonatal, alrededor del 40% de los niños con pérdida auditiva no se identifican en el examen neonatal (ya sea porque la pérdida fue omitida, porque es progresiva, o porque se desarrolla después del período neonatal). Cualquier padre o profesional preocupado por la audición de un niño debe solicitar evaluación de audiología independientemente del resultado del examen neonatal.
Signos de Pérdida Auditiva Más Allá del Período Neonatal
En bebés: no sobresaltarse a sonidos fuertes; no responder a su nombre a los 9-12 meses; no girar hacia voces o sonidos ambientales; más callado de lo esperado (menos balbuceos, vocalizaciones menos variadas).
En pequeños: desarrollo del habla tardío (menos de 50 palabras a los 2 años, sin combinar palabras a los 2.5); diciendo "¿qué?" frecuentemente; no seguir instrucciones simples; habla difícil de entender.
En niños en edad escolar: dificultad para escuchar en ambientes ruidosos; interpretación errónea frecuente de palabras; parecer no escuchar o no seguir instrucciones; dificultades académicas; sentarse cerca de la televisión o subirle el volumen.
Evaluación y Diagnóstico
La evaluación audiológica en niños pequeños requiere técnicas de prueba apropiadas para la edad. En los primeros meses de vida, se utiliza pruebas AABR (o respuesta auditiva del tronco encefálico más detallada, ABR), midiendo respuestas eléctricas en el tronco encefálico a los sonidos. Desde alrededor de 6-7 meses, se utiliza audiometría de refuerzo visual (VRA): el niño se acondiciona a girar la cabeza en respuesta a sonidos, y un juguete móvil recompensa la respuesta correcta. Desde alrededor de 2.5-3 años, se utiliza audiometría de juego (apuntando a juguetes en respuesta a sonidos). Los niños mayores pueden cooperar con audiometría convencional de tonos puros.
Un audiograma (gráfico de umbrales de audición a diferentes frecuencias) es la herramienta principal para describir la audición. Los resultados se describen por el grado de pérdida:
Leve: 25-40 dB HL (decibelios nivel auditivo). Las conversaciones tranquilas pueden ser omitidas; las consonantes pueden ser difíciles de distinguir.
Moderada: 40-70 dB HL. La conversación normal es difícil sin audífonos.
Severa: 70-95 dB HL. Solo el habla fuerte se escucha sin audífonos.
Profunda: 95 dB HL o más. Poco o ningún habla audible sin implantes cocleares.
Audífonos
Los audífonos son la intervención principal para pérdida auditiva leve a severa. Los audífonos digitales modernos son altamente efectivos para la mayoría de pérdidas auditivas sensorineurales; amplifican el sonido, con procesamiento sofisticado para enfatizar frecuencias del habla. En el Reino Unido, todos los audífonos del NHS son gratuitos. Los niños típicamente reciben audífonos retroauriculares (BTE) con moldes que se ajustan al canal auditivo; los moldes necesitan ser reemplazados cada pocos meses a medida que los niños crecen.
La efectividad de los audífonos depende sustancialmente de qué tan consistentemente se usen, lo cual es un desafío con niños pequeños que se los quitan. Apoyar el uso consistente, particularmente en los primeros años de vida cuando el desarrollo del lenguaje es más sensible a la entrada auditiva, es una de las tareas centrales de las familias y profesionales en esta área.
Los audífonos de radio (sistemas FM y sistemas de campo de sonido digital) se utilizan en configuraciones de aula para transmitir la voz del maestro directamente al audífono del niño, cortando el ruido de fondo. Son significativamente beneficiosos para niños con pérdida auditiva en configuraciones educativas y deben considerarse para todos los niños en edad escolar con pérdida auditiva permanente.
Implantes Cocleares
Para niños con SNHL severa o profunda que no obtienen beneficio adecuado de los audífonos, los implantes cocleares son la intervención más efectiva. Un implante coclear omite las células ciliadas dañadas de la cóclea e estimula directamente el nervio auditivo con señales eléctricas, permitiendo que el cerebro procese el sonido.
En el Reino Unido, la implantación coclear para niños se proporciona en centros de implante especialista. Las directrices NICE recomiendan implantes cocleares para niños con SNHL severa a profunda en ambos oídos que no se benefician suficientemente de audífonos bien ajustados. La implantación bilateral (ambos oídos) se recomienda en niños, ya que mejora significativamente la localización del sonido y la audición en ruido en comparación con la implantación unilateral.
Los resultados de la implantación coclear dependen en gran medida de la edad en la implantación. Investigación de Richard Dowell en la Universidad de Melbourne, y por equipos en los centros de implante coclear de Manchester y Great Ormond Street en el Reino Unido, ha mostrado consistentemente que los niños implantados antes de los 18-24 meses de edad tienen resultados de habla y lenguaje significativamente mejores que aquellos implantados después, reflejando el período crítico para el desarrollo de la corteza auditiva. Por eso es tan importante la identificación temprana a través del examen neonatal para este resultado.
Comunicación y Lenguaje
Las familias de niños sordos enfrentan decisiones sobre el enfoque de comunicación que pueden sentirse de alto riesgo. Las opciones principales son enfoques orales/auditivos (usando lenguaje hablado apoyado por tecnología auditiva), lenguaje de signos (Lengua de Signos Británica en el Reino Unido) y enfoques combinados (comunicación total). No hay una única respuesta correcta, y el enfoque apropiado depende del grado de pérdida auditiva, de los resultados del implante coclear del niño y de la preferencia de comunicación de la familia.
La Lengua de Signos Británica es un lenguaje completo, complejo y gramaticalmente distinto del inglés, no una versión signada del inglés. Los niños expuestos a la Lengua de Signos Británica desde el nacimiento desarrollan lenguaje a la misma velocidad que los niños oyentes expuestos a lenguaje hablado. La NDCS apoya a las familias en entender todas las opciones de comunicación sin prescripción.
La National Deaf Children's Society (NDCS) proporciona asesoramiento, apoyo de línea de ayuda y recursos para familias en cada etapa. Su sitio web y equipo de servicios familiares son el punto de partida más útil para familias recién diagnosticadas en el Reino Unido.
Ideas clave
Alrededor de 1 en 1000 bebés nace con pérdida auditiva permanente significativa suficiente para afectar el desarrollo del lenguaje, y otros 1 en 1000 la adquieren durante la infancia. El Programa de Detección Auditiva Neonatal del NHS identifica la mayoría de casos congénitos antes de las tres semanas de edad. Hay dos tipos principales de pérdida auditiva: conductiva (afectando el oído externo o medio, a menudo tratable) y sensorineural (afectando el oído interno o el nervio auditivo, usualmente permanente). La identificación temprana e intervención (audífonos, implantes cocleares, terapia del habla y lenguaje) mejoran significativamente los resultados del lenguaje y educativos. La National Deaf Children's Society (NDCS) es la principal organización benéfica del Reino Unido que proporciona apoyo y defensa para niños sordos y sus familias.
