La enfermedad de Kawasaki es un diagnóstico que los pediatras tienen en mente para cualquier niño pequeño con fiebre que dure más de cinco días y sin una explicación clara. La ventana para tratamiento efectivo es estrecha: IVIG dado dentro de los primeros diez días de enfermedad reduce dramáticamente las complicaciones de arterias coronarias, pero dado más tarde o no dado, el riesgo de aneurismas de arterias coronarias — que pueden causar infarto de miocardio incluso en niños pequeños — sube bruscamente.
La enfermedad fue descrita primero por Tomisaku Kawasaki en Japón en 1967. Permanece más común en niños de etnia del este de Asia, aunque afecta a todas las poblaciones. Su causa no se entiende completamente — las teorías principales involucran una respuesta inmune aberrante a un desencadenante infeccioso común en individuos genéticamente susceptibles.
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Qué es la enfermedad de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica — inflamación de vasos sanguíneos — que afecta vasos pequeños y medianos en todo el cuerpo. Las arterias coronarias (los vasos sanguíneos que suministran el músculo cardíaco) son particularmente vulnerables. En la fase aguda de la enfermedad no tratada, se desarrollan aneurismas de arterias coronarias en aproximadamente 25 por ciento de niños.
La enfermedad no tiene una sola causa confirmada. No es contagiosa y no se propaga entre niños. Ocurre en racimos estacionales y geográficos sugiriendo un desencadenante infeccioso, pero ningún patógeno específico ha sido consistentemente identificado.
Afecta más comúnmente a niños menores de cinco, con la incidencia máxima a doce a dieciocho meses. Los niños se ven afectados ligeramente más que las niñas (proporción aproximadamente 1.5:1).
Criterios diagnósticos
Los criterios diagnósticos clásicos requieren fiebre por cinco o más días, más al menos cuatro de las siguientes cinco características:
Sarpullido: un sarpullido no específico, no vesicular (sin ampollas), usualmente maculopapular o morbiliforme, típicamente afectando el tronco y extremidades. Un sarpullido perineal/genital temprano en la enfermedad es particularmente característico.
Inyección conjuntival: enrojecimiento bilateral de los blancos de los ojos, típicamente sin exudado o costras (lo que sugeriría conjuntivitis bacteriana o infección viral). Es indoloro.
Cambios en los labios y cavidad oral: labios rojos, agrietados, o hinchados; "lengua de fresa" (lengua roja con papilas prominentes similar a escarlatina); enrojecimiento difuso de la mucosa oral.
Cambios en las extremidades: enrojecimiento e hinchazón de palmas y plantas en la fase aguda; subsecuentemente (alrededor de diez a veinte días en la enfermedad), descamación característica de la piel alrededor de las puntas de los dedos y dedos de los pies (descamación periungual).
Linfadenopatía cervical: generalmente unilateral, con al menos un nodo mayor que 1.5cm. Este es el criterio menos común, presente en alrededor del 50 por ciento.
La combinación de fiebre con estas características en un niño pequeño debe incitar evaluación urgente de especialista.
Enfermedad de Kawasaki incompleta
La enfermedad de Kawasaki incompleta se define como fiebre por cinco o más días con menos de cuatro de los criterios clásicos. Es más común en infantes menores de seis meses y en niños mayores, y está asociada con un mayor riesgo de complicaciones coronarias porque el diagnóstico a menudo se retrasa.
Un niño menor de seis meses con fiebre prolongada inexplicada siempre debería ser evaluado para enfermedad de Kawasaki incompleta con ecocardiograma e indicadores inflamatorios, incluso en la ausencia de características clásicas.
Investigación
Hallazgos de laboratorio clave: CRP y ESR elevados (reactantes de fase aguda), conteo elevado de células blancas con predominio de neutrófilos, trombocitosis (conteo de plaquetas elevado — característicamente se eleva en la segunda semana), anemia, ALT elevada. Ninguno de estos son específicos, pero la combinación informa la imagen clínica.
El ecocardiograma es obligatorio al diagnóstico para evaluar las dimensiones de las arterias coronarias y para proporcionar una línea base para seguimiento. Las arterias coronarias anormales en esta etapa requieren monitoreo más cercano y tratamiento más agresivo.
Tratamiento
IVIG (inmunoglobulina intravenosa) como una dosis alta única (2g/kg durante 10 a 12 horas) combinada con aspirina es el tratamiento estándar. La aspirina se usa inicialmente en dosis antiinflamatorias durante la fase febril, luego se reduce a dosis antiplaquetar una vez que la fiebre se resuelve y se continúa hasta que el ecocardiograma sea normal a seis a ocho semanas.
IVIG dado dentro de los primeros diez días de enfermedad reduce anomalías de arterias coronarias de aproximadamente 25 por ciento a menos del 5 por ciento. En el Reino Unido, todos los casos sospechosos deben ser remitidos a un cardiólogo pediátrico o centro pediátrico con experiencia manejando enfermedad de Kawasaki.
Los niños que no responden al curso inicial de IVIG (alrededor del 10 a 15 por ciento) pueden requerir una segunda dosis o tratamientos adicionales incluyendo infliximab o corticosteroides.
Seguimiento a largo plazo
Los niños que desarrollan aneurismas de arterias coronarias requieren seguimiento de cardiología a largo plazo, terapia antiplaquetar u anticoagulante continua, y orientación de estilo de vida respecto a actividad física y riesgo cardiovascular futuro. Los niños con ecocardiogramas normales a seis a ocho semanas generalmente pueden ser dados de alta del seguimiento de cardiología.
Ideas clave
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis inflamatoria sistémica que afecta principalmente a niños menores de cinco años, particularmente los menores de dos. Es la causa más común de enfermedad cardíaca adquirida en niños en el Reino Unido y otros países de altos ingresos. El diagnóstico requiere fiebre que persiste durante cinco o más días más al menos cuatro de cinco características clásicas: sarpullido, ojos rojos, labios rojos y lengua de fresa, manos y pies rojos y hinchados, y ganglios linfáticos inflamados en el cuello. El tratamiento temprano con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y aspirina reduce el riesgo de aneurismas en las arterias coronarias de aproximadamente 25 por ciento a menos del 5 por ciento. La enfermedad de Kawasaki incompleta — donde se cumplen menos de cuatro criterios — es particularmente difícil de diagnosticar y debe considerarse en cualquier niño con fiebre prolongada inexplicada.
