Doença de Kawasaki é um diagnóstico que pediatras mantêm em mente para qualquer criança jovem com febre durando mais de cinco dias e sem explicação clara. A janela para tratamento eficaz é estreita: IVIG dado dentro dos primeiros dez dias de doença dramaticamente reduz complicações artéria coronária, mas dado mais tarde ou nada, o risco de aneurismo coronário — que pode causar infarto do miocárdio até mesmo em crianças jovens — aumenta agudamente.
A doença foi primeiro descrita por Tomisaku Kawasaki no Japão em 1967. Permanece mais comum em crianças de etnia asiática oriental, embora afete todas as populações. Sua causa não é completamente compreendida — as teorias líderes envolvem uma resposta imunológica aberrante a um gatilho infeccioso comum em indivíduos geneticamente suscetíveis.
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O Que É Doença de Kawasaki
Doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica — inflamação de vasos sanguíneos — afetando vasos pequenos e médios por todo o corpo. As artérias coronárias (os vasos sanguíneos fornecendo o músculo cardíaco) são particularmente vulneráveis. Na fase aguda de doença não tratada, aneurismo artéria coronária se desenvolvem em aproximadamente 25 por cento das crianças.
A doença não tem causa única confirmada. Não é contagiosa e não se espalha entre crianças. Ocorre em aglomerados sazonais e geográficos sugerindo um gatilho infeccioso, mas nenhum patógeno específico tem sido consistentemente identificado.
Afeta mais comumente crianças menores de cinco anos, com incidência de pico de doze a dezoito meses. Meninos são levemente mais afetados do que meninas (razão aproximadamente 1.5:1).
Critérios Diagnósticos
Os critérios diagnósticos clássicos exigem febre por cinco ou mais dias, mais pelo menos quatro das seguintes cinco características:
Erupção: uma erupção não-específica, não-vesicular (sem bolhas), geralmente maculopapular ou morbiliforme, tipicamente afetando o tronco e extremidades. Uma erupção perineal/genital no início da doença é particularmente característica.
Injeção conjuntival: vermelhidão bilateral dos brancos dos olhos, tipicamente sem exsudato ou encrostação (que sugeriria conjuntivite bacteriana ou infecção viral). É indolor.
Mudanças aos lábios e cavidade oral: lábios vermelhos, rachados, ou inchados; "língua de morango" (língua vermelha com papilas proeminentes similar a febre escarlatina); vermelhidão difusa da mucosa oral.
Mudanças às extremidades: vermelhidão e inchaço das palmas e plantas na fase aguda; subsequentemente (aproximadamente dez a vinte dias no interior da doença), descamação característica da pele ao redor das pontas dos dedos e dedos dos pés (descamação periungual).
Linfadenopatia cervical: geralmente unilateral, com pelo menos um nódulo maior do que 1.5cm. Este é o critério menos comum, presente em aproximadamente 50 por cento.
A combinação de febre com estas características em uma criança jovem deve indicar avaliação especialista urgente.
Doença de Kawasaki Incompleta
Doença de Kawasaki incompleta é definida como febre por cinco ou mais dias com menos de quatro dos critérios clássicos. É mais comum em bebês menores de seis meses e em crianças mais velhas, e está associada com risco mais alto de complicações coronárias porque o diagnóstico é frequentemente atrasado.
Uma criança menor de seis meses com febre prolongada inexplicada deve sempre ser avaliada para doença de Kawasaki incompleta com ecocardiograma e marcadores inflamatórios, mesmo na ausência de características clássicas.
Investigação
Achados laboratoriais chave: CRP elevado e ESR (reagentes de fase aguda), contagem de glóbulos brancos elevada com predominância de neutrófilos, trombocitose (contagem de plaqueta elevada — caracteristicamente aumenta na segunda semana), anemia, ALT elevado. Nenhum destes são específicos, mas a combinação informa o quadro clínico.
Ecocardiograma é obrigatório no diagnóstico para avaliar dimensões de artéria coronária e para fornecer uma linha de base para acompanhamento. Artérias coronárias anormais nesta etapa requerem monitoramento mais próximo e tratamento mais agressivo.
Tratamento
IVIG (imunoglobulina intravenosa) como uma dose única elevada (2g/kg ao longo de 10 a 12 horas) combinada com aspirina é o tratamento padrão. Aspirina é usada inicialmente em doses anti-inflamatórias durante a fase febril, depois reduzida a doses anticoagulante uma vez que a febre se resolve e continuada até ecocardiograma está normal em seis a oito semanas.
IVIG dado dentro dos primeiros dez dias de doença reduz anormalidades de artéria coronária de aproximadamente 25 por cento para menos de 5 por cento. No Reino Unido, todos os casos suspeitos devem ser referidos a um cardiologista pediátrico ou centro pediátrico com experiência gerenciando doença de Kawasaki.
Crianças que não respondem ao curso inicial de IVIG (aproximadamente 10 a 15 por cento) podem exigir uma segunda dose ou tratamentos adicionais incluindo infliximab ou corticosteróides.
Acompanhamento de Longo Prazo
Crianças que desenvolvem aneurismo de artéria coronária requerem acompanhamento de cardiologia de longo prazo, terapia anticoagulante ou anticoagulante contínua, e orientação de estilo de vida em relação a atividade física e risco cardiovascular futuro. Crianças com ecocardiogramas normais em seis a oito semanas podem ser geralmente descarregadas do acompanhamento de cardiologia.
Principais pontos
Doença de Kawasaki é uma vasculite inflamatória sistêmica primariamente afetando crianças menores de cinco anos, particularmente aquelas menores de dois. É a causa mais comum de doença cardíaca adquirida em crianças no Reino Unido e outros países de alta renda. O diagnóstico requer febre persistindo por cinco ou mais dias mais pelo menos quatro de cinco características clássicas: erupção, olhos vermelhos, lábios vermelhos e língua de morango, mãos e pés inchados e vermelhos, e nódulos linfáticos inchados no pescoço. O tratamento precoce com imunoglobulina intravenosa (IVIG) e aspirina reduz o risco de aneurismo artéria coronária de aproximadamente 25 por cento para menos de 5 por cento. Doença de Kawasaki incompleta — onde menos de quatro critérios são atendidos — é particularmente desafiadora para diagnosticar e deve ser considerada em qualquer criança com febre prolongada inexplicada.
