Los niños flexibles a menudo son celebrados: capaces de hacer las espagatas, impresionar a los amigos en el gimnasio, o presentarse como naturalmente deportivos. Lo que es menos visible es que algunos de estos niños también tienen dolor que luchan por explicar: dolores articulares que cambian de ubicación, fatiga que parece desproporcionada a la actividad, tobillos que se retuercen más de lo que deberían, y articulaciones que chasquean y explotan sin ser provocadas.
La hipermobilidad articular es la diferencia del tejido conectivo hereditario más común, y existe en un espectro que va desde completamente asintomático hasta significativamente incapacitante. En la mayoría de los niños no causa problemas y no necesita tratamiento. En otros, particularmente los que son más afectados y que están pasando por estirón de crecimiento, es la fuente de dolor persistente que merece reconocimiento y manejo apropiado.
Healthbooq (healthbooq.com/apps/healthbooq-kids) cubre condiciones musculoesqueléticas pediátricas y salud infantil. Para una descripción completa, consulte nuestra guía completa para la salud infantil.
Entender la hipermobilidad
El tejido conectivo (ligamentos, tendones, y las cápsulas que rodean las articulaciones) proporciona el andamio que mantiene las articulaciones estables. En la hipermobilidad, el tejido conectivo es más laxo de lo normal, permitiendo que las articulaciones se muevan más allá de su rango típico. Esto es principalmente una diferencia hereditaria en la estructura del colágeno, la proteína estructural más abundante en el cuerpo.
La hipermobilidad disminuye con la edad: los niños son más flexibles que los adultos, y las niñas son más flexibles que los niños a la misma edad. La puntuación de Beighton, un sistema de puntuación de 9 puntos que evalúa la flexibilidad en articulaciones específicas (muñecas, dedos, codos, rodillas, y la columna vertebral), se usa clínicamente para cuantificar la hipermobilidad, pero no es suficiente por sí sola para el diagnóstico porque no captura todas las articulaciones afectadas o el impacto funcional.
El marco de diagnóstico actual, revisado en 2017 por el Consorcio Internacional en EDS, distingue entre síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil (hEDS), que tiene criterios diagnósticos específicos incluyendo características sistémicas e historial familiar, y trastornos del espectro de hipermobilidad (HSD), una categoría más amplia para hipermobilidad sintomática que no cumple los criterios completos de hEDS. La distinción entre hEDS y HSD tiene menos importancia clínica que reconocer que el niño es sintomático y requiere manejo.
La investigación de Rodney Grahame en University College London, quien pasó décadas avanzando en el reconocimiento de la hipermobilidad en la práctica clínica del Reino Unido, documentó los retrasos diagnósticos significativos que experimentaban las personas con hEDS/HSD, a menudo años de síntomas sin explicación antes de que se pusiera un nombre a la condición. La conciencia ha mejorado sustancialmente desde la revisión de los criterios de 2017, pero los retrasos en el diagnóstico pediátrico siguen siendo comunes.
Cómo se presenta la hipermobilidad en los niños
El panorama varía considerablemente según la edad. En niños más pequeños (menores de 6-7 años), las presentaciones más comunes son caminar tardío, renuencia a caminar distancias largas, y quejas de dolor de piernas después de la actividad que a menudo se etiquetan como dolores de crecimiento. Muchos niños con hipermobilidad sintomática se caen más que sus pares, tienen mal equilibrio, o evitan la actividad física porque duele.
En niños y adolescentes mayores, el patrón típicamente incluye dolor articular que se mueve (hoy los tobillos, la próxima semana las rodillas), dolor y rigidez después de la actividad, fatiga que es desproporcionada al nivel de actividad, lesiones frecuentes de partes blandas (esguinces, distensiones), y a veces chasquidos, explosiones, o dislocaciones parciales (subluxaciones) de articulaciones. Las migrañas son más comunes en hEDS/HSD que en la población general, posiblemente relacionado con la inestabilidad articular cervical. La propiocepción (el sentido de dónde está una articulación en el espacio) a menudo se reduce, lo que contribuye tanto a la torpeza como al riesgo de lesión.
El dolor en la hipermobilidad tiende a ser peor al final del día y después de la actividad física, y a menudo es mejor por la mañana, un patrón que ayuda a distinguirlo de la artritis inflamatoria, en la que la rigidez matutina es la característica definidora. Pero las dos condiciones pueden coexistir, y un niño con dolor articular inexplicado debe tener los marcadores inflamatorios (ESR, CRP) chequeados.
La ansiedad y la disautonomía (problemas con el sistema nervioso autónomo, incluyendo síndrome de taquicardia postural) están asociadas con hEDS/HSD a tasas más altas de lo esperado por casualidad. El mecanismo no está completamente establecido, pero el tejido conectivo alterado en las paredes de los vasos, el sistema nervioso, y alrededor de los receptores sensoriales puede contribuir. Un niño con hEDS/HSD que también está experimentando mareos al ponerse de pie, frecuencia cardíaca rápida, o fatiga significativa debe tener estas características evaluadas.
Obtener un diagnóstico
No hay análisis de sangre o estudio de imágenes para hEDS o HSD. El diagnóstico es clínico, basado en la puntuación de Beighton, historial de síntomas, examen de todas las articulaciones, y evaluación de características sistémicas. Muchos médicos de cabecera no están lo suficientemente familiarizados con la condición para hacer el diagnóstico; reumatología pediátrica, fisioterapia pediátrica, o, en centros especializados, servicios de enfermedades del tejido conectivo, son los puntos de derivación apropiados.
Los padres que sospechan hipermobilidad deben llevar información específica al médico: qué articulaciones se ven afectadas, qué actividades desencadenan el dolor, cuánto tiempo dura el dolor después, si hay un historial familiar de articulaciones flexibles o síntomas similares, y el impacto funcional: qué el niño no está haciendo debido al dolor o la inestabilidad articular.
La Asociación de Síndromes de Hipermobilidad (HMSA) proporciona recursos diagnósticos y de manejo para familias y un directorio en línea de clínicos informados.
Cómo se ve el manejo
No hay tratamiento que aborde la diferencia de tejido conectivo subyacente. El manejo se trata de construir la estabilidad muscular que asume el papel protector que los ligamentos laxos no están proporcionando adecuadamente, y sobre reducir el dolor y la fatiga.
La fisioterapia es la piedra angular. El enfoque es diferente de la fisioterapia estándar para una lesión deportiva: en lugar de apuntar a la máxima amplitud de movimiento (que es contraproducente en la hipermobilidad), el objetivo es la fuerza, la propiocepción, y el control articular. El trabajo de estabilidad central, el fortalecimiento graduado de los músculos alrededor de las articulaciones afectadas, el entrenamiento propioceptivo (ejercicios de equilibrio), y reentrenamiento de la marcha donde sea necesario son todos componentes. El Grupo de Investigación de Fisioterapia de Hipermobilidad, con base en la Universidad de Leeds y dirigido por Jane Simmonds y colegas, ha contribuido sustancialmente a la base de evidencia para el manejo dirigido por fisioterapia.
El manejo del dolor puede incluir ibuprofeno regular de dosis baja o paracetamol durante los brotes, pero no hay evidencia de medicamentos de dolor específicos más allá de analgésicos. Algunos niños se benefician de órtesis (plantillas de zapatos) para apoyar los pies y reducir el dolor asociado con arcos planos y pronación excesiva. El bracing de articulaciones específicas (tobillos, rodillas) puede reducir el riesgo de lesión durante el deporte.
La actividad no debe evitarse completamente: el reposo empeora el desacondicionamiento y el dolor a largo plazo. El objetivo es la actividad medida y gradual: encontrar un nivel que no desencadene brotes severos y construir gradualmente desde ahí. La natación y el ciclismo se toleran bien porque no implican la carga articular de correr o saltar. Los deportes de alto impacto y las actividades que requieren carga articular extrema (gimnasia, danza competitiva) no están contraindicados, pero el niño y los padres necesitan entender el riesgo de lesión y manejarlo con la fuerza y el acondicionamiento apropiados.
Los ajustes escolares pueden ser necesarios para niños con impacto significativo en la función: descansos de descanso, evitando llevar mochilas pesadas, educación física adaptada, y, para fatiga severa, asistencia escolar reducida. Un Plan de Educación, Salud y Cuidado (EHCP) puede ser apropiado para los significativamente afectados.
Ideas clave
La hipermobilidad articular (la capacidad de mover las articulaciones más allá de su rango normal) es común en niños, con estimaciones de prevalencia del 10-30% en niños en edad escolar, disminuyendo con la edad. La mayoría de los niños hipermóviles son asintomáticos. Cuando la hipermobilidad causa dolor, fatiga, inestabilidad, y limitación funcional, el diagnóstico es síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil (hEDS) o trastorno del espectro de hipermobilidad (HSD). Estas condiciones frecuentemente se pasan por alto, particularmente en niños cuyo dolor se atribuye al crecimiento o búsqueda de atención. El manejo se centra en fisioterapia para construir estabilidad articular y fuerza; no hay tratamiento curativo.
