La artritis idiopática juvenil frecuentemente es mal diagnosticada o diagnosticada tardía¬mente porque el dolor articular persistente en niños pequeños puede parecer improbable y porque los síntomas tempranos — rigidez articular, hinchazón, y una cojera que es peor por la mañana — puede parecer dolores de crecimiento normales o una lesión deportiva. Los niños rara vez describen "dolor" en sentido artrítico; más a menudo dejan de usar una extremidad, tienen una cojera inexplicada, o parecen rígidos y reacios a moverse después del descanso.
Una de las complicaciones más serias — uveítis — no causa síntomas en absoluto en las primeras etapas. Es una inflamación de la capa media del ojo que puede dañar silenciosamente la visión durante meses antes de ser detectada, que es por qué el cribado ocular en intervalos de tres a seis meses es una parte no negociable del cuidado de AIJ, particularmente en ciertos subtipos de alto riesgo.
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Qué es AIJ
La artritis idiopática juvenil no es una sola enfermedad sino una clasificación de artritis en niños menores de 16 que persiste por al menos seis semanas y no tiene causa identificable. La palabra "idiopática" significa que la causa es desconocida. La AIJ no es el equivalente infantil de la artritis reumatoide en la mayoría de subtipos — tiene patrones distintos, desencadenantes, y resultados.
La Liga Internacional de Asociaciones para Reumatología (ILAR) clasifica la AIJ en siete subtipos basado en el patrón de afectación articular, la presencia o ausencia de características sistémicas, y hallazgos de laboratorio incluyendo factor reumatoide y anticuerpos antinucleares (ANA).
Los subtipos principales
La AIJ oligoarticular (persistente) es la más común, representando alrededor del 50 por ciento de AIJ en el Reino Unido. Cuatro o menos articulaciones se ven afectadas, típicamente articulaciones grandes (rodilla, tobillo, muñeca). Predominantemente afecta a niñas jóvenes, a menudo ANA-positivas. Este subtipo lleva el riesgo más alto de uveítis — hasta el 30 por ciento de niños desarrollan inflamación ocular.
La AIJ poliarticular (factor reumatoide negativo) afecta cinco o más articulaciones. También predominantemente afecta a niñas e a menudo involucra articulaciones más pequeñas de las manos y pies así como articulaciones grandes.
La AIJ poliarticular (factor reumatoide positivo) se asemeja a la artritis reumatoide del adulto y lleva un peor pronóstico. Tiende a afectar a niñas mayores y está asociada con daño articular más erosivo.
La AIJ sistémica (enfermedad de Still) se caracteriza por características sistémicas prominentes: una fiebre diaria con picos, un sarpullido de color salmón, linfadenopatía, y hepatoesplenomegalia, junto con artritis. Es igualmente común en niños y niñas y puede ser difícil de distinguir de otras enfermedades febriles tempranamente. Una complicación severa llamada síndrome de activación de macrófagos (MAS) es potencialmente fatal y requiere reconocimiento urgente.
La AIJ relacionada con entesite y la AIJ psoriática son los subtipos restantes menos comunes.
Síntomas a vigilar
La presentación clásica de AIJ es rigidez matutina que mejora con el movimiento — peor al despertar y después de descanso, mejor después de una hora o así de actividad. Este patrón es característico de problemas articulares inflamatorios en lugar de mecánicos. Un niño que cojea primero en la mañana pero mejora durante el día, o que parece reacio a usar sus manos después del sueño, debería ser evaluado.
Las articulaciones afectadas pueden estar hinchadas, cálidas, y sensibles pero a menudo sorprendentemente no son muy dolorosas — los niños se adaptan a inflamación persistente de bajo grado. Una articulación que aparece hinchada comparada con el lado opuesto siempre vale la pena investigar.
La AIJ sistémica puede presentarse como una enfermedad febril misteriosa: picos de fiebre diarios o dos veces diarios a 39°C o superior que se resuelven entre episodios, un sarpullido evanescente (apareciendo con la fiebre), y un niño muy enfermo con marcadores inflamatorios altos.
Uveítis
La uveítis anterior en AIJ es típicamente asintomática en las primeras etapas — sin enrojecimiento, sin dolor, sin cambio en la agudeza visual hasta que ocurre daño significativo. Se detecta solo por examen de lámpara de hendidura por un oftalmólogo. Los niños con AIJ oligoarticular y AIJ poliarticular ANA-positivos están en mayor riesgo, y requieren cribado ocular cada tres meses en los primeros años de diagnóstico, reduciéndose a cada seis meses a medida que el riesgo disminuye.
La uveítis no tratada causa cataratas, glaucoma, queratopatía en banda (depósitos de calcio a través de la córnea), y discapacidad visual permanente. La uveítis tratada responde a esteroides tópicos y, si persiste, inmunosupresión sistémica.
Tratamiento
Los AINE (como naproxeno o ibuprofeno) reducen la inflamación y síntomas y a menudo son tratamiento de primera línea. Las inyecciones intraarticulares de corticosteroides dan alivio dirigido a articulaciones inflamadas individuales y son un pilar del manejo de AIJ oligoarticular; en niños, estas generalmente se hacen bajo sedación o anestesia general.
El metotrexato es el medicamento modificador de la enfermedad (DMARD) más ampliamente utilizado en AIJ. Se toma una vez a la semana, generalmente como inyección subcutánea para mejor tolerabilidad, y requiere monitoreo de sangre regular. La suplementación de ácido fólico se da junto para reducir efectos secundarios.
Las terapias biológicas (agentes anti-TNF como etanercept, o inhibidores de IL-6 como tocilizumab para AIJ sistémica) se usan cuando el tratamiento convencional es insuficiente. Han transformado resultados para muchos niños con AIJ.
La fisioterapia es esencial a lo largo para mantener el rango de movimiento articular, la fuerza muscular, y la función.
Pronóstico
Muchos niños con AIJ oligoarticular logran remisión en adultez. Los subtipos poliarticular y sistémico tienen resultados más variables. Con tratamiento moderno, la mayoría de niños con AIJ pueden participar en actividades normales de la infancia incluyendo deporte.
Ideas clave
La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la condición reumática crónica más común en la infancia, afectando aproximadamente 1 de cada 1,000 niños. Es un término sombrilla que cubre varios subtipos distintos, todos caracterizados por inflamación articular persistente en niños menores de 16 años que duran más de seis semanas. El subtipo más común, AIJ oligoarticular, típicamente afecta cuatro o menos articulaciones y lleva un riesgo significativo de uveítis — inflamación ocular que puede causar daño visual permanente si no se detecta tempranamente. El manejo implica atención de reumatología especialista, fisioterapia, y a menudo medicamentos incluyendo AINE, metotrexato, y terapias biológicas. El cribado ocular regular es obligatorio para todos los niños con AIJ.