El síndrome nefrótico tiene una manera de aparecer de repente y dramáticamente. Un niño que tenía los ojos hinchados en el desayuno tiene una cara que los padres apenas reconocen por la tarde. El abdomen se hincha, las piernas se vuelven edematosas, y un padre que nunca ha oído la palabra síndrome nefrótico está sentado en A&E intentando asimilar información sobre proteína y riñones mientras ve a su hijo verse muy enfermo.
Una vez que el diagnóstico inicial y el tratamiento han sucedido, el síndrome nefrótico se convierte en una condición que las familias manejan en gran medida en casa – aprendiendo a leer resultados de tira reactiva de orina, reconociendo una recaída temprano, y sabiendo cuándo ir directamente al hospital. Esa alfabetización de manejo es genuinamente capacitadora. También reduce el número de recaídas que se convierten en emergencias médicas.
Healthbooq (healthbooq.com/apps/healthbooq-kids) cubre condiciones renales y urinarias en niños. Para una descripción general completa, vea nuestra guía completa de salud infantil.
Lo Que Está Sucediendo en el Riñón
Los glomérulos renales son unidades de filtración pequeñas que deben permitir que el agua y las moléculas pequeñas pasen a la orina mientras retienen proteínas en la sangre. En el síndrome nefrótico, la barrera de filtración glomerular se vuelve anormalmente permeable, permitiendo que la proteína – principalmente albúmina – se escape en grandes cantidades.
La pérdida de albúmina de la sangre tiene consecuencias posteriores. La albúmina normalmente mantiene el fluido dentro de los vasos sanguíneos por presión osmótica; cuando caen los niveles de albúmina, el fluido se escapa de los vasos sanguíneos a los tejidos corporales, causando edema. El hígado compensa haciendo más lipoproteína, causando niveles altos de lípidos en sangre (hiperlipidemia). La combinación de proteína en orina, albúmina baja en sangre, edema y lípidos altos define el síndrome nefrótico.
En los niños, más del 90% de los casos tienen enfermedad de cambios mínimos (MCD) como la patología subyacente en la biopsia: una condición en la cual los gloméruli parecen normales bajo microscopía de luz pero tienen cambios característicos en microscopía electrónica. El MCD es extremadamente sensible a los esteroides. La razón por la cual ocurre el MCD no está completamente entendida; el entendimiento actual implica disfunción de células T que afecta a los podocitos glomerulares.
Quién Lo Obtiene
El síndrome nefrótico afecta aproximadamente a 2-7 por cada 100,000 niños por año. Es más común entre 2 y 5 años de edad. Los niños están más frecuentemente afectados que las niñas (proporción aproximadamente 2:1) en la infancia, aunque esta diferencia de sexo se estrecha después de la pubertad. Hay una incidencia más alta en niños de origen de Asia del Sur.
Signos y Síntomas
La hinchazón alrededor de los ojos (edema periorbital) es a menudo el primer signo y es más notable por la mañana. Puede ser descartada como una noche inquieta o una reacción alérgica. El edema progresivamente se extiende a los tobillos, piernas, genitales y abdomen (ascitis). En casos severos, el fluido se acumula en el espacio pleural (derrame pleural), causando falta de aliento.
La orina se vuelve espumosa debido al alto contenido de proteína. Los niños a menudo tienen una producción de orina reducida a pesar de la ingesta normal de fluido (porque el fluido se está escapando a los tejidos en lugar de pasar a través de los riñones). El letargo, la irritabilidad y el apetito reducido acompañan la retención de fluido significativa.
Tratamiento
La prednisolona (corticosteroide oral) es el tratamiento de primera línea. NICE CG89 recomienda prednisolona de dosis alta a 2 mg/kg/día (máximo 60 mg) para el episodio inicial, continuando durante 4-6 semanas, luego disminuyendo. La mayoría de los niños con enfermedad de cambios mínimos están en remisión (proteína de orina negativa o rastro en tira reactiva) dentro de 2-4 semanas.
Durante una recaída, los padres están capacitados para verificar la proteína de orina con una tira reactiva diaria cuando un niño tiene un resfriado o enfermedad (desencadenantes de recaída comunes) e iniciar prednisolona rápidamente cuando aparece proteína ++ o +++ en la tira reactiva, según el protocolo de su nefrólogo.
Los efectos secundarios de los esteroides con cursos repetidos incluyen supresión del crecimiento, ganancia de peso, cambios de comportamiento, aumento de la susceptibilidad a infecciones, y osteoporosis con uso muy prolongado. Se dan suplementos de calcio y vitamina D durante los cursos de esteroides. El impacto psicológico de los cursos de esteroides repetidos en un niño en crecimiento es significativo.
El síndrome nefrótico frecuentemente recurrente o dependiente de esteroides (definido como dos o más recaídas dentro de 6 meses, o recaída en reducción de dosis) requiere inmunológico adicional. Las opciones incluyen levamisol, ciclofosfamida, micofenolato mofetil (MMF), inhibidores de calcineurina (tacrolimus, ciclosporina), y rituximab (un biológico anti-CD20). El rituximab, desarrollado por investigadores en UCSF y ampliamente utilizado en nefrología pediátrica, puede inducir remisión prolongada en muchos casos frecuentemente recurrentes y reducir la exposición acumulativa de esteroides.
Riesgo de Infección
Los niños con síndrome nefrótico tienen un riesgo significativamente aumentado de infecciones bacterianas serias, particularmente peritonitis neumocócica y septicemia. Esto se debe a la pérdida de inmunoglobulinas y factores complementarios en la orina, combinado con inmunológico relacionado con esteroides. La fiebre en un niño con síndrome nefrótico, particularmente con dolor abdominal, requiere evaluación urgente. La vacunación neumocócica (y la vacunación de puesta al día) es importante. La varicela es una preocupación particular en niños tratados con esteroides: la exposición a la varicela en un niño no inmune en esteroides requiere evaluación rápida para inmunoglobulina de varicela (VZIG).
Ideas clave
El síndrome nefrótico es una condición renal en la cual la barrera de filtración glomerular se vuelve anormalmente permeable, permitiendo que grandes cantidades de proteína (principalmente albúmina) se pierdan en la orina. Causa edema significativo (hinchazón), más visible alrededor de los ojos y tobillos. Es más común en niños de 2-5 años. Más del 90% del síndrome nefrótico infantil responde a esteroides (prednisolona), y la mayoría de los casos son enfermedad de cambios mínimos en la biopsia renal. Sin embargo, la mayoría de los niños tienen una recaída al menos una vez, y los que tienen recaídas frecuentes necesitan agentes inmunológicos adicionales. Los padres están capacitados para monitorear la proteína de orina en casa con pruebas de tira reactiva e iniciar el tratamiento con esteroides temprano durante las recaídas.
