A síndrome nefrótica tem uma maneira de aparecer de repente e dramaticamente. Uma criança que tinha olhos inchados no café da manhã tem um rosto que os pais mal reconhecem à tarde. O abdômen incha, as pernas incham e um pai que nunca ouviu a palavra síndrome nefrótica está sentado em A&E tentando entender informações sobre proteína e rins enquanto observa seu filho parecer muito doente.
Uma vez que o diagnóstico inicial e o tratamento acontecem, a síndrome nefrótica se torna uma condição que as famílias gerenciam amplamente em casa – aprendendo a ler resultados de fita de urina, reconhecendo uma recaída no início e sabendo quando ir direto para o hospital. Essa alfabetização de gerenciamento é genuinamente capacitadora. Também reduz o número de recaídas que se tornam emergências médicas.
Healthbooq (healthbooq.com/apps/healthbooq-kids) cobre condições renais e urinárias em crianças. Para uma visão abrangente, consulte nosso guia completo de saúde infantil.
O Que Está Acontecendo no Rim
Os glomérulos do rim são pequenas unidades de filtração que devem permitir que água e pequenas moléculas passem para a urina enquanto retêm proteínas no sangue. Na síndrome nefrótica, a barreira de filtração glomerular se torna anormalmente permeável, permitindo que proteína – principalmente albumina – vaze em grandes quantidades.
A perda de albumina do sangue tem consequências subsequentes. A albumina normalmente mantém o fluido dentro dos vasos sanguíneos pela pressão osmótica; quando os níveis de albumina caem, o fluido vaza dos vasos sanguíneos para os tecidos corporais, causando edema. O fígado compensa fazendo mais lipoproteína, causando altos níveis de lipídios sanguíneos (hiperlidemia). A combinação de proteína na urina, albumina sanguínea baixa, edema e altos lipídios define a síndrome nefrótica.
Em crianças, mais de 90% dos casos têm doença de mudanças mínimas (MCD) como a patologia subjacente na biópsia: uma condição na qual os glomérulos parecem normais sob microscopia de luz, mas têm mudanças características sob microscopia eletrônica. A MCD é extremamente responsiva aos esteroides. A razão pela qual a MCD ocorre não é totalmente compreendida; a compreensão atual implica disfunção de células T afetando os podócitos glomerulares.
Quem Fica Com Isso
A síndrome nefrótica afeta aproximadamente 2-7 por 100.000 crianças por ano. É mais comum entre 2 e 5 anos de idade. Meninos são mais frequentemente afetados do que meninas (razão aproximadamente 2: 1) na infância, embora essa diferença de sexo se reduza após a puberdade. Há uma incidência mais alta em crianças de origem do Sul Asiático.
Sinais e Sintomas
O inchaço em torno dos olhos (edema periorbital) é frequentemente o primeiro sinal e é mais notável de manhã. Pode ser descartado como uma noite agitada ou uma reação alérgica. O edema se espalha progressivamente para os tornozelos, pernas, genitais e abdômen (ascite). Em casos graves, o fluido se acumula no espaço pleural (derrame pleural), causando falta de ar.
A urina fica espumosa devido ao alto teor de proteína. As crianças frequentemente têm redução na produção de urina apesar da ingestão normal de fluido (porque o fluido está vazando para os tecidos em vez de passar pelos rins). Letargia, irritabilidade e apetite reduzido acompanham retenção de fluido significativa.
Tratamento
A prednisona (corticosteroide oral) é o tratamento de primeira linha. NICE CG89 recomenda prednisona em alta dose em 2 mg/kg/dia (máximo 60 mg) para o episódio inicial, continuando por 4-6 semanas, depois diminuindo. A maioria das crianças com doença de mudanças mínimas entra em remissão (proteína de urina negativa ou traço na fita) dentro de 2-4 semanas.
Durante uma recaída, os pais são treinados para verificar a proteína da urina com uma fita diariamente quando uma criança tem resfriado ou doença (gatilhos comuns de recaída) e para reiniciar a prednisona prontamente quando a proteína ++ ou +++ aparece na fita, de acordo com o protocolo do seu nefrologista.
Efeitos colaterais dos esteroides com cursos repetidos incluem supressão do crescimento, ganho de peso, mudanças comportamentais, aumento da suscetibilidade a infecções e osteoporose com uso muito prolongado. Suplementos de cálcio e vitamina D são dados durante cursos de esteroides. O impacto psicológico de cursos de esteroides repetidos em uma criança em crescimento é significativo.
Síndrome nefrótica recaindo frequentemente ou dependente de esteroides (definida como duas ou mais recaídas em 6 meses ou recaída na redução de dose) requer imunossupressão adicional. As opções incluem levamisol, ciclofosfamida, micofenolato mofetil (MMF), inibidores de calcineurina (tacrolimo, ciclosporina) e rituximabe (um biológico anti-CD20). O rituximabe, desenvolvido por pesquisadores na UCSF e usado extensivamente em nefrologia pediátrica, pode induzir remissão prolongada em muitos casos que recaem frequentemente e reduzir a exposição cumulativa de esteroides.
Risco de Infecção
As crianças com síndrome nefrótica estão em risco significativamente aumentado de infecções bacterianas graves, particularmente peritonite pneumocócica e septicemia. Isso ocorre devido à perda de imunoglobulinas e fatores do complemento na urina, combinado com imunossupressão relacionada aos esteroides. Febre em uma criança com síndrome nefrótica, particularmente com dor abdominal, requer avaliação urgente. A vacinação pneumocócica (e vacinação de recuperação) é importante. A varicela é uma preocupação particular em crianças tratadas com esteroides: exposição à varicela em uma criança não imunizada em esteroides requer avaliação imediata para imunoglobulina varicela (VZIG).
Principais pontos
A síndrome nefrótica é uma condição renal na qual a barreira de filtração glomerular se torna anormalmente vazante, permitindo que grandes quantidades de proteína (principalmente albumina) sejam perdidas na urina. Causa edema significativo (inchaço), mais visível em torno dos olhos e tornozelos. É mais comum em crianças com 2-5 anos. Mais de 90% da síndrome nefrótica infantil responde aos esteroides (prednisona) e a maioria dos casos é doença de mudanças mínimas na biópsia renal. No entanto, a maioria das crianças recai pelo menos uma vez e as que recaem frequentemente precisam de agentes imunossupressores adicionais. Os pais são treinados para monitorar a proteína da urina em casa com testes de fita e para iniciar o tratamento com esteroides no início durante as recaídas.
